近日，在兒科醫(yī)護(hù)人員的共同努力下，淮安市第一人民醫(yī)院成功救治一名重癥罕見病——血栓性血小板減少性紫癜患兒。

11月12日，一個(gè)看似平常的日子，9歲女孩陸某某卻因?yàn)槠つw有瘀點(diǎn)，又頭痛、發(fā)熱，帶著當(dāng)?shù)蒯t(yī)院出具的血常規(guī)異常的結(jié)果來到市一院兒科就診。當(dāng)時(shí)，孩子精神很差、面色蠟黃，接診醫(yī)生蒯文霞主任意識(shí)到患兒病情危重，立即安排孩子住院。孩子入院后，高海燕醫(yī)生積極對(duì)癥治療并在最短時(shí)間內(nèi)完善了相關(guān)輔助檢查。

化驗(yàn)室的結(jié)果很快出來了，隨后中心實(shí)驗(yàn)室的骨髓檢查結(jié)果也出來了。難道是血栓性血小板減少性紫癜（TTP）？這可是罕見病，一百萬人里發(fā)病人數(shù)都是個(gè)位數(shù)，而且死亡率極高！容不得半點(diǎn)猶豫，蒯文霞立即與馬麗、高海燕、祁海嘯幾位醫(yī)生進(jìn)行討論；征得患者家屬同意后，立即抽血送ADAMTS13活性及抑制物檢測(cè)，同時(shí)進(jìn)行輸血漿、加激素、抗感染、護(hù)臟器等治療，盡管血小板少，但此刻不能輸注血小板。就這樣，大家盡全力救治這個(gè)孩子。

第一時(shí)間ADAMTS13的結(jié)果出來了，病情確診，就是血栓性血小板減少性紫癜！經(jīng)兒科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)成功完成4次血漿置換、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和精心護(hù)理，孩子的病情一天天好起來了，其血小板正常了，小臉也紅潤了。目前，孩子已順利出院。

蒯文霞介紹，血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種罕見、嚴(yán)重的疾病，發(fā)生在兒童身上更為少見。此病多急性發(fā)病，如不能及時(shí)診斷、治療，死亡率極高，因此早期識(shí)別和救治尤為關(guān)鍵。雖然血漿置換在挽救患兒生命、改善病情上起著至關(guān)重要的作用，但背后醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)對(duì)該疾病的大膽判斷、精密診療、辛勤付出尤為關(guān)鍵�！昂⒆觼淼轿覀冡t(yī)院，她是幸運(yùn)的，同樣幸運(yùn)的還有我們醫(yī)護(hù)人員。這樣的罕見病能被我們?cè)缙谠\斷、早期治療，孩子能被我們成功救治，我們覺得所有的付出都是值得的。”

市一院兒科是江蘇省臨床重點(diǎn)�？�，是南京醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位、博士學(xué)位授予點(diǎn)，也是國家級(jí)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)重點(diǎn)專業(yè)基地，亞�？讫R全，設(shè)有呼吸、消化、血液腫瘤、內(nèi)分泌、腎臟、神經(jīng)、新生兒等亞�？疲�在淮安市率先開展小兒支氣管鏡檢查、兒童白血病細(xì)胞免疫治療等多項(xiàng)先進(jìn)技術(shù)。其中，血液腫瘤亞�？茍F(tuán)隊(duì)實(shí)力雄厚，擁有主任醫(yī)師3名、博士3名，常規(guī)開展各類血液病、實(shí)體瘤的診治，包括白血病、再生障礙性貧血、淋巴瘤、免疫性血小板減少、噬血細(xì)胞綜合征、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤等，取得了良好的社會(huì)效益（有的孩子已經(jīng)結(jié)婚、生子），同時(shí)也極大方便了淮安及周邊患兒就醫(yī)，與國內(nèi)多家血液病中心聯(lián)系密切，可以及時(shí)連線國內(nèi)頂級(jí)專家對(duì)診治進(jìn)行指導(dǎo)。

該例兒童能夠被及早診斷、成功救治體現(xiàn)了市一院兒科團(tuán)隊(duì)的整體實(shí)力，更彰顯了兒科在疑難雜癥診治方面的能力與擔(dān)當(dāng)。市一院兒科將繼續(xù)堅(jiān)守患者為本的原則，不斷提升醫(yī)療技術(shù)水平和服務(wù)質(zhì)量，用精湛的醫(yī)術(shù)、無私的愛心和堅(jiān)定的信念為更多家庭帶來健康和希望。

（徐嘉翌）